Логин
Пароль
 
 
 

Лимфома ходжкина дифференциальная диагностика - Лимфома Ходжкина (ЛХ )


Лимфомы следует рассматривать как опухоли иммунной системы. К ним относятся лимфоцитарные опухоли и болезнь Ходжкина, а иногда в группу лимфом включают и опухоли гистиоцитарного происхождения. Ранее лимфомы подразделяли на болезнь Ходжкина и неходжкинские лимфомы, но в настоящее время более совершенные методы диагностики позволяют определеннее высказаться о характере заболевания.

Старые термины употреблять не следует. Больные с лимфомами распределяются по регионам мира неравномерно. Медицинский персонал, контактирующий с больными, заболевает не чаще, чем любой человек в популяции. Первичная локализация процесса в паренхиматозных органах при лимфоцитарных лимфомах встречается чаще: В США реже, чем в других странах, встречаются больные с лимфомой Т-клеточного происхождения.

Иногда исследование фенотипической экспрессии Т-клеток дополняется изучением их функциональных свойств. У этих же клеток определяют и соответствующие функциональные свойства. Источником болезни Ходжкина могут быть дендритные ретикулярные клетки, осуществляющие презентацию антигена и локализующиеся в паракортикальных зонах лимфатических узлов.

В культуре клетки Штернберга—Рид и их мононуклеарные варианты несут на мембране Ia-антигены, Fcи С3-рецепторы. Антитела анти-Leu Mlне реагируют с морфологически сходными Т-клетками. Ряд моноклональных антител используется для определения общих лейкоцитарных антигенов, т.

Вирус, подобный HTLV, был изолирован также из клеток В-клеточных лимфом человека. В настоящее время с помощью современных методов культивирования клеток лимфом в длительно поддерживаемых культурах вирусная этиология лимфом человека проверяется. Связь лимфомы Беркитта с ВЭБ у больных, проживающих в США, представляется менее постоянной.

Как было отмечено, у потомства родителя, страдающего болезнью Ходжкина особенно у однополого , к заболевания резко повышается. Лимфоподобные синдромы появляются у лиц, принимающих фенитоин. Цитогенетические нарушения при лимфомах. Опухолевые клетки при болезни Ходжкина проявляют анеуплоидные свойства, однако каких-либо специфичных хромосомных аномалий при этом заболевании не установлено.

Впервые транслокация была выявлена при лимфоме Беркитта. Другие частые транслокации 8; 12, 8; 22 переводят тот же онкоген под контроль промоторов соответственно -л- и - цепей. Транслокации 14; 11 и 14; 18 свойственны фолликулярным лимфомам, причем обнаружены два ранее не известных гена, вероятно, представляющих собой лимфомоспецифичные онкогены, локализующиеся в хромосомах 11 и 18 обозначены как BCL1 и BCL2 в непосредственной близости к точке разрыва.

Естественное течение и клинические проявления.

Диагностика лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) | Компетентно о здоровье на iLive

Тщательное картирование опухолевых очагов позволяет сделать вывод об унилокальной природе болезни и распространении ее путем вовлечения в процесс смежных полей лимфатических узлов. Это объяснение трудно принять, так как для этого требуется почти полная окклюзия протока.

В пользу этой теории свидетельствует раннее вовлечение в опухолевый процесс селезенки. Согласно теории Smithers, представляется невозможным факт успешного, т. Безболезненное увеличение лимфатических узлов может обнаружить сам больной или врач при рутинном физикальном обследовании.

Эти проявления более типичны для больных молодого возраста, у которых часто отмечают нодулярный склероз. У остальных больных как правило, более старшего возраста выражена общая симптоматика: Обычно при этих проявлениях болезни отмечают обеднение лимфатических узлов лимфоцитарными клетками.

Лихорадка при болезни Ходжкина, как правило, носит ремиттирующий характер. Боли, обусловленные приемом алкоголя, появляются нечасто, но совпадают с выраженной эозинофильной инфильтрацией опухолевых очагов. Болезненность определенных лимфатических узлов после приема алкоголя может указать врачу на опухолевый очаг, из которого желательно получить биоптат.

Иногда первым клиническим проявлением болезни служат признаки сдавления верхней полой вены. Болезнь Ходжкина может проявиться признаками сдавления спинного мозга, хотя чаще они появляются уже после установления диагноза при прогрессировании болезненного процесса. Ретроспективный анализ рентгенограмм органов грудной клетки иногда указывает на расширение средостения еще за несколько лет до установления диагноза. Болезнь медленно прогрессирует особенно при нодулярном склерозе в основном за счет вовлечения в процесс смежных полей лимфатических узлов.

Позднее, по мере развития болезни и появления четких признаков сосудистых поражений, в процесс вовлекаются костный мозг, печень и др. Раннее появление общей симптоматики, по-видимому, обусловлено более быстрым прогрессированием болезни. Лимфатические узлы при этом увеличиваются незначительно, но в процесс вовлекаются очень многие из них.

Как правило, при вовлечении в процесс костей появляются боли, но патологические переломы происходят редко. У лиц молодого возраста аденопатия чаще бывает обусловлена инфекциями, сопровождающимися лихорадочным состоянием и головной болью, или фарингитом. Нередко она определяется при инфекционном мононуклеозе, вирусных синдромах или токсоплазмозе. У лиц более старшего возраста лимфатические узлы могут увеличиваться при локальных формах рака в области головы и шеи.

Требуется биопсия любого лимфатического узла, диаметр которого превышает 1см и который не регрессирует в течение 6 нед. Для последнего, как и для болезни Ходжкина, типично одностороннее увеличение лимфатических узлов ворот легких, сопровождающееся, однако, деструктивными инфекционными изменениями в легких. Лимфатические узлы средостения при этом обычно не увеличиваются.

У лиц пожилого возраста при дифференциальной диагностике следует учитывать возможность первичной опухоли легкого и средостения, особенно овсяноклеточной и эпидермоидного рака.

За болезнь Ходжкина можно принять реактивный медиастинит и увеличение лимфатических узлов ворот легких при гистоплазмозе, поскольку у лиц молодого возраста заболевание не сопровождается выраженной клинической симптоматикой. Подобная ошибка часто бывает при обследовании больного, проживающего в регионе, эндемичном по гистоплазмозу.

При гистоплазматическом медиастините в процесс часто вовлекается пищевод. Диагноз подтверждается изменениями, выявляемыми при рентгенологическом исследовании пищевода или обнаружении кальциноза лимфатических узлов. Их биопсия может осложниться кровотечением. Болезнь Ходжкина, протекающая под маской лихорадки неизвестного происхождения, так и может остаться недиагностированной, несмотря на тщательное обследование, пока больному не будет проведена диагностическая лапаротомия.

Диагностика и гистологические варианты опухоли. Кроме того, полученные клетки могут быть использованы для анализа реаранжировки генов, что позволяет отнести лимфому к Т- или В-клеточному типу. Болезнь Ходжкина занимает особое место среди злокачественных опухолей, так как опухоль при ней содержит в основном морфологически здоровую ткань, реактивные лимфоциты, плазматические клетки и фиброзную строму.

Удается выявить лишь небольшое количество злокачественных клеток, так называемых клеток Штернберга —Рид. Ри Франция , была модифицирована. Включающая в себя четыре основных гистологических варианта болезни, она представлена в правой колонке таблицы. В х годах настоящего столетия впервые было отмечено, что при болезни Ходжкина высока частота отрицательных кожных проб на целый ряд внутрикожных тест-антигенов.

Результаты этих проб отражают сопутствующие болезни Ходжкина нарушения Т-системы иммунитета. Перманентная иммунная недостаточность в виде Т-лимфоцитопении и изменений функциональной активности Т-лимфоцитов сохраняется и после успешного завершения курсов химио- или лучевой терапии. Дефект Т-клеточного иммунитета сохраняется и у больных, в течение многих лет находящихся в состоянии полной ремиссии, чего не происходит у лиц с другими формами лимфом при тех же методах лечения.

Антителообразование у большинства больных не изменяется, хотя нарушения выработки антител могут быть обусловлены проводимым лечением. Комплексная лучевая и полихимиотерапия ослабляет первичный иммунный ответ на капсульный антиген Haemophilusinfluenzaeтипа В, особенно после спленэктомии. Впрочем, чувствительность этого теста весьма ограничена, так как СОЭ нормализуется еще до наступления ремиссии.

В ремиссии определение СОЭ может помочь в раннем выявлении рецидива. При этом следует учитывать, что на протяжении одного года после окончания лучевой терапии СОЭ может оставаться ускоренной и при отсутствии признаков рецидивирующей опухоли. Болезнь Ходжкина особенно на фоне общей симптоматики часто сопровождается лейкемоидной реакцией, которая может быть умеренной или выраженной. По мере успешного лечения лейкемоидная реакция разрешается.

Нередко в периферической крови выявляют некоторую эозинофилию, особенно у больных, страдающих кожным зудом. В мазках костного мозга или гистологических срезах можно видеть увеличенное соотношение клеток белой и красной крови, нередко увеличенное число эозинофилов, однако ни то, ни другое не может быть основанием для диагностики опухолевого процесса в нем.

Достоверным признаком вовлечения в процесс костного мозга служат только классические клетки Штернберга—Рид либо их мононуклеарная разновидность. Опухолевый процесс в костном мозге может быть ограниченным и диффузным. Нередко он сочетается с ретикулярным фиброзом, в некоторых случаях стирающим нормальную архитектонику костного мозга. Выраженный фиброз в отсутствие специфических клеток доказывает поражение костного мозга. К частым осложнениям болезни Ходжкина относятся инфекции. По мере прогрессирования опухолевого процесса больные умирают обычно в результате осложнений, например дисфункции костного мозга, бактериемии или диссеминированных микозов.

У больных в состоянии ремиссии в период между курсами химиотерапии могут образовываться инфильтраты в ткани легких вследствие инвазии пневмоцист, столь часто определяемой у больных СПИДом.

Первые случаи пневмоцистной пневмонии были выявлены у взрослых, больных СПИДом, а позднее и у детей, больных лейкозом. При болезни Ходжкина отмечена склонность к криптококкозу, протекающему в форме менингита либо первичного легочного инфильтрата как в сочетании с менингитом, так и без него. У большинства из них высыпания бывают единичными и разбросаны вне основных кожных элементов.

Возможно прорастание опухоли в эпидуральное пространство из забрюшинных лимфатических узлов со сдавлением как спинного мозга, так и питающих его сосудов. Для диагностики очаговой денервации применима селективная электромиография, однако для подтверждения заинтересованности спинного мозга необходима миелография.

Опухолевые массы иногда закупоривают просвет верхней полой вены, причем окклюзия ее может быть первоначальным проявлением болезни Ходжкина, а также появиться на поздней стадии, когда диагноз совершенно очевиден. Клиническая классификация болезни Ходжкина, применимая и для классификации других форм лимфом, представлена в табл.

Точно определить стадию болезни крайне важно для долгосрочного планирования лечения. При первичном обращении больного врач должен собрать подробный анамнез, провести тщательное физикальное обследование, обратить внимание на общие симптомы: Неблагоприятным признаком служат обильные поты в ночное время, поэтому им придается особое значение.

Обращают внимание на размеры, форму и консистенцию узлов. Окружающие их лимфатические узлы также оказываются увеличенными за счет реактивной гиперплазии, особенно в области шеи.

Из наиболее увеличенных узлов получают биоптат для исследования. Его получают не только из первично вовлеченных в процесс лимфатических узлов, но и из других, что необходимо для установления степени генерализации процесса. Необходимо определить размеры печени и селезенки. Наборы диагностических методов приведены в табл. Вовлечение в процесс двух групп лимфатических узлов или более по одну сторону диафрагмы II или внелимфатического органа или локализация одной или более групп лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы НЕ.

Лимфома Ходжкина > Архив - Клинические протоколы МЗ РК - (Приказы №, №) > MedElement

Процесс ограничен лимфатическими структурами в верхнем отделе брюшной полости, т. Вовлечение в процесс групп лимфатических узлов в нижнем отделе брюшной полости, т. Диффузный или диссеминированный процесс в одном внелимфатическом органе или более или ткани при вовлечении в него лимфатических узлов или без такового. К обязательному методу относится рентгенография органов грудной клетки. При отсутствии медицинских противопоказаний следует провести нижнюю лимфографию.

Адекватная инцизионная биопсия с последующей оценкой гистологического препарата опытным гематологом. Детальный опрос больного с выяснением вопроса о лихорадочном состоянии и его продолжительности, потливости в ночное время без видимых причин и ее интенсивности, неспровоцированном зуде кожи, необъяснимом уменьшении массы тела. Детальное физикальное обследование; особое внимание уделяют всем группам лимфатических узлов, в том числе кольцу Вальдейера непрямая ларингоскопия , определяются размеры печени и селезенки.

Полный анализ крови, включая определение СОЭ Определение активности сывороточной щелочной фосфатазы Исследование функции почек Исследование функции печени. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки в переднезадней и боковых проекциях Двусторонняя нижняя лимфография.

Определение стадии лимфомы диагностические методы исследования в зависимости от определенных условий. К необходимым диагностическим методам относятся рутинные анализы крови в том числе определение СОЭ и мочи. Биопсию костного мозга всегда следует проводить, если поединяется общая симптоматика, а также при ее отсутствии, но генерализованной аденопатии и при диагностической лапаротомии. Увеличение селезенки при болезни Ходжкина связывали с вовлечением в процесс печени.

На основании данных послеоперационной рентгенографии определяют, были ли удалены именно эти заинтересованные лимфатические узлы. Во время лапаротомии проводят биопсию и лимфатических узлов ворот печени, а у женщин детородного возраста сдвигают яичники в латеральном или центральном направлении для защиты их от облучения.

Удаленную селезенку исследуют послойно разрезы производят через каждые 0,3 см и при обнаружении опухоли подсчитывают число опухолевых очагов.

Выяснение вопроса о вовлечении в опухолевый процесс печени может играть решающую роль в выборе метода лечения и позволяет избежать спленэктомии или обследования забрюшинного пространства. Следует подчеркнуть, что это редко обусловливает изменения в планах лечения, особенно если предполагается использовать либо одну химиотерапию, либо ее сочетание с лучевой терапией.

При некоторых стадиях и типах болезни Ходжкина уровень операционной смертности может превышать ожидаемый в течение 5 лет непосредственно в результате болезни. Сама по себе спленэктомия не влияет на результаты лучевой или сочетанной лучевая и медикаментозная терапии. Этот подход к определению стадии нужен для того, чтобы разные исследователи, использующие различные методы определения, могли сравнить результаты лечения, основываясь на клинических данных.

Лучевая терапия требует большого опыта, который невозможно приобрести при лечении всего нескольких больных в год, кроме того, для этого необходимо и специальное оборудование. Наиболее подходят для использования в клинической практике линейные ускорители, обеспечивающие высокую энергию пучка в пределах 4—8 МэВ. Киловольтажное оборудование в настоящее время более не используется, поскольку не обеспечивает адекватного воздействия.

Для того чтобы лечение было безопасным, врач должен обладать определенным опытом лечения этих больных и использования противоопухолевых препаратов вообще, поэтому лечение в этих случаях нельзя доверять врачу не специалисту в этой области. Неопытный врач часто назначает меньшие, чем необходимо, дозы препаратов, исключает тот или другой препарат из схемы, не соблюдает строгой последовательности их использования внутри схемы, преждевременно прерывает курс лечения.

Все это, безусловно, уменьшает вероятность излечения. В настоящее время полагают, что наиболее верным служит либо только лучевой, либо только комбинированный медикаментозный метод. Выбор одного из них определяется стадией болезни. Сравнение результатов сочетанной химио- и лучевая терапии и раздельного использования этих методов лечения свидетельствует о том, что рецидивы после лучевого метода успешно купируются химиопрепаратами.

При этом продолжительность жизни та же, что и у ранее не леченных больных с теми же стадиями болезни и гистологическими вариантами. Это означает, что для больных, леченных только с помощью облучения, может быть зарезервировано лечение химиопрепаратами, т. Лучевая терапия в качестве дополнения к медикаментозной в III и IV стадиях болезни не вышла за рамки эксперимента. Все еще не доказано, что этот подход превышает по эффективности химиотерапию, но в то же время он сопровождается ком учащения поздних осложнений.

До настоящего времени не подтверждена польза от дополнения комбинированной химиотерапии лучевым методом, однако интересны данные, полученные при локальном облучении и в сниженных дозах органов, вовлеченных в опухолевый процесс, между циклами химиотерапии. Несмотря на применение защитных блоков и довольно четкие границы пучка лучей, рассеянное излучение на легкие нередко достигает 2 Гр рад.

Эту модификацию называют крупнопольным облучением. Строго говоря, этот термин неправомочен, так как многие группы лимфатических узлов остаются вне полей облучения, поэтому более правильно называть этот вариант лучевой терапии облучением всех лимфатических узлов, расположенных по оси тела. При переоблучении зон перекрывания полей в дозах, достаточных для повреждения спинного мозга, возможно развитие лучевого миелита. Монохимиотерапия в качестве основного метода при болезни Ходжкина в поздних стадиях практически не проводится.

Если же рецидив развивался, то в большинстве случаев в первые четыре года после начала ремиссии. Для уменьшения токсичности препаратов, входящих в эту схему, сохранении их противоопухолевой активности были предложены разнообразные модификации с заменой того или другого компонента на сходный по действию препарат. Подробный обзор этих программ можно найти у DeVitaи соавт. Вероятно, схема, включающая в себя адриамицин, блеомицин, винбластин и декарбазин АБВД , столь же действенна, как и стандартная схема МВПП.

Общая симптоматика усугубляет прогноз, так как само ее появление в целом отражает как больший объем опухолевых масс, так и большую скорость распространения процесса. Подходы к проведению специфического облучения. Лапаротомия им не показана, однако селезенка обязательно должна быть включена в поле облучения.

В первом случае в поле облучения должна быть включена селезенка; при спленомегалии облучение в этой модификации не используется. Всем больным на стадиях очаговых поражений в сочетании с общей симптоматикой при условии ограничения лечения только с помощью облучения его следует проводить именно в модификации, когда облучаются узлы по оси тела.

Таким образом, у большинства из этих больных лапаротомия не строго показана. Одинаковые результаты получены при облучении узлов по оси тела при клинической стадии и крупнопольном облучении при патоморфологической лапаротомия стадии.

Лечение больных с обширными опухолевыми массами в средостении. Вполне возможно, что может быть достаточно только химиотерапии, однако этот ее аспект находится в стадии изучения. Только химиотерапия была одинаково успешна в стадиях III и IV как при массивных опухолях средостения, так и без них.

Данные некоторых исследований убедительно свидетельствуют о. В этих случаях эффект наступает при проведении схемы МВПП на фоне облучения по оси тела. Больным, у которых в процесс вовлекается костный мозг, химиотерапия должна проводиться в полном объеме.

Только в этом случае можно надеяться, что частота и продолжительность ремиссий будут теми же, что и при вовлечении в опухолевый процесс печени или легких. Эта схема позволяет добиться долговременных полных ремиссий после неудачи с препаратами МВПП. В некоторых случаях этот метод обеспечивал наступление длительной ремиссии.

Все эти реакции весьма опасны, однако они, как правило, быстро разрешаются по окончании облучения. В течение 6 нед — нескольких месяцев после завершения курса лучевой терапии возможно развитие более грозных осложнений: В период медикаментозного лечения необходимо следить за содержанием в крови форменных элементов, а дозы цитостатиков следует изменять в зависимости от числа лейкоцитов и тромбоцитов в крови согласно приведенным в специальной литературе рекомендациям.

Одним из поздних осложнений сочетанного лечения химио- и радиотерапия , особенно характерным для начальных стадий болезни, служит развитие острого миелоидного лейкоза. Большинство лимфоцитарных лимфом представлены моноклональными В-клеточными опухолями табл. Вовлечение в процесс лимфатических узлов кольца Вальдейера более типично для лимфоцитарных лимфом, нежели для болезни Ходжкина, и часто сопровождается патологией желудочно-кишечного тракта.

На начальных этапах болезни могут определяться множественные очаги или очаг поражения в легких, костях, желудочно-кишечном тракте, коже или других паренхиматозных органах. Общая симптоматика, типичная для болезни Ходжкина, менее пуща лимфоцитарным лимфомам, однако она предполагает усугубление прогноза. Диагностика и морфологические аномалии. В приведенной классификационной системе Rappaportврач должен хорошо ориентироваться, потому что она использована в большинстве клинических наблюдений.

Последняя классификационная система получила широкое распространение, она будет использована и в настоящей главе. По мере необходимости терминология, предложенная Rappaport, будет приводиться параллельно в скобках. Злокачественная лимфома, крупные клетки, иммунобластные; плазмоцитоидный, светло-клеточный, полиморфный, эпителиоидно-клеточный компоненты.

Диффузные лимфомы клинически более агрессивны, нежели фолликулярные, за исключением лимфомы, представленной малыми лимфоцитами, напоминающей хронический лимфоидный лейкоз и отличающейся длительным течением. Напротив, у больных с фолликулярными лимфомами, в основном представленными малыми клетками с расщепленным ядром, процесс диссеминирует, что легко можно подтвердить результатами самых рутинных исследований. В этих случаях обычны рецидивы, наступающие на 5—й год ремиссии.

Однако это происходит только при прогрессировании процесса. Более того, во многих случаях болезни во II, III и IV стадиях используются сходные подходы к системному лечению в сочетании с облучением или без него, и, таким образом, подразделение на стадии при лимфоцитарных лимфомах имеет меньшее значение. У остальных больных диагностика поздних стадий, как правило, не затруднена, при этом хирургические инвазивные методы применяются в ограниченном объеме или не показаны вообще.

В тех случаях, когда из-за преклонного возраста больного или по каким-то другим причинам лечение ограиичивается местным паллиативным облучением или системной монохимиотерапией, то даже минимальные процедуры для определения стадии проводить не следует.

Таким образом, хирургические вмешательства, предпринимаемые для установления стадии лимфоцитарной лимфомы, совсем необязательны.

На ранних этапах определения стадии следует использовать только методы, которые при наименьшем травматическом воздействии позволяют с высокой степенью достоверности определить поздние стадии болезни. Результаты исследования костномозгового пунктата диагностического значения не имеют, поэтому костный мозг рекомендуется исследовать при помощи двусторонней трепанобиопсии в зоне верхнезадней ости подвздошной кости.

При отрицательных результатах биопсии костного мозга и, таким образом, отсутствии показаний к системному лечению следует определить состояние печени.

Венеузловые проявления в виде поражения кольца Вальдейера и опухолевых очагов в костях, головном мозге, яичках и других органах более свойственны крупноклеточным лимфомам с высокой степенью злокачественности, чем лимфоцитарным лимфомам с низкой степенью злокачественности.

Это наиболее распространенная группа фолликулярных лимфом с более однородной клинической картиной по сравнению с другими формами фолликулярных лимфом.

Заболевают взрослые преимущественно в возрасте после 40 лет и очень редко дети, но известны случаи заболевания детей в возрасте до 15 лет. Фолликулярные лимфомы с малыми клетками, ядро которых расщеплено, поначалу не проявляются симптоматикой и характеризуются безболезненным увеличением шейных, подмышечных и паховых лимфатических узлов. Иногда лимфома проявляется в виде обструкции мочеточников с последующим развитием почечной недостаточности.

Несмотря на то что больной может заметить у себя увеличение одного лимфатического узла или нескольких, с помощью лимфографии или других методов выявляют распространенную и нередко симметричную лимфаденопатию.

Позднее, по мере прогрессирования болезни, она заметно увеличивается и становится причиной очаговой симптоматики и проявлений гиперсплении. Аденопатия в областях внутреннего надмыщелка плечевой кости и подколенной ямки свидетельствует о лимфоцитарной лимфоме с низкой степенью злокачественности. В начале болезни периферическая кровь обычно не отличается от крови здорового человека. Впрочем, тщательный анализ мазка крови позволяет выявить типичные клетки с расщепленным ядром, которые, однако, не имеют диагностического значения.

При обычном исследовании аспирата костного мозга каких-либо изменений выявить чаще всего не удается. Клиника при фолликулярных лимфомах весьма вариабельна и определяется прежде всего цитологическими характетиками клеток, образующих фолликулы. Иногда процесс протекает вяло, лимфаденопатия выявляется за несколько лет до установления диагноза, а больной чувствует себя удовлетворительно в течение 5 лет и более после диагностирования болезни.

Тем не менее во всех случаях болезнь отличается злокачественностью течения и, несмотря на то что иногда наступает спонтанная регрессия лимфаденопатии, в большинстве случаев особенно если в фолликулах находятся и большие, и малые клетки клинические сложности появляются уже в течение первого года после установления диагноза. Прогрессирование болезни сопровождается ускорением увеличения очаговых или асимметричных лимфатических узлов.

У больного может уменьшаться масса тела, поединяются лихорадочное состояние и ночные поты. В процесс вовлекаются нелимфоидные органы и ткани. Фолликулярная лимфома, представленная малыми клетками с расщепленным ядром, имеет много общего с реже встречающимися фолликулярными смешанно-клеточными лимфомами. Эти отличия можно отнести на счет меньшей склонности к миграции крупных лимфоцитов бластного типа.

Костный мозг на момент диагностики реже вовлекается в процесс, а опухолевые массы в брюшной полости, наоборот, выявляются чаще. Эта группа лимфом обычно обсуждается вместе с диффузными крупноклеточными лимфомами, так как по течению и прогнозу они отличаются от фолликулярных лимфом с низкой степенью злокачественности.

Наименее злокачественной считается малая лимфоцитарная лимфома с низкой степенью злокачественности, которая по исходу обычно неотличима от хронического лимфоидного лейкоза. На момент первого обращения больного к врачу опухоль, как правило, уже бывает распространена на все группы лимфатических узлов, печень, селезенку и костный мозг. Более всего увеличиваются шейные и мезентериальные лимфатические узлы. Диффузным крупноклеточным лимфомам, однако, свойствен высокоинвазивный местный рост, поэтому по мере прогрессирования болезни можно отметить вовлечение в процесс периферических нервов, появление опухолевых масс в эпидуральном пространстве, сдавление опухолью полой вены или дыхательных путей, деструкцию костной ткани.

Возможно повреждение кожи, печени, почек, легких и даже головного мозга. Если диффузная крупноклеточная лимфома действительно локальна, то она может оказаться чувствительной к воздействию рентгеновских лучей мегавольтная терапия. Выделяют несколько единственных в своем роде клинико-патологических форм болезни. Возможно появление выпота в плевральной полости. У некоторых больных заболевание проявляется в виде паховой лимфаденопатии или патологии молочных желез, гонад, длинных трубчатых костей, кожи и других тканей.

Часто в процесс вовлекается центральная нервная система. Впервые диффузная лимфома, образованная в центре фолликула В-клетками, была; выявлена у детей, проживающих в Африке, и охарактеризована Беркиттом. Болезнь отличается уникальными клиническими и эпидемиологическими признаками. Несмотря на то что больные встречаются повсеместно, к эндемическим очагам относятся центральные регионы Восточной Африки и Новая Гвинея. Мужчины болеют чаще, чем женщины соотношение заболевших мужчин и женщин в странах Африки составляет 8: Помимо этого, к излюбленным очагам поражения относятся органы брюшной полости особенно яичники , а также молочные железы и мозговые оболочки.

Реакция на лечение зависит от стадии болезни и объема опухолевых масс. Прошел испытания целый ряд разнообразных форм лечения, в том числе регионарное облучение, общее тотальное облучение лимфатических узлов, лечение одним или несколькими химиопрепаратами, а также их сочетание с облучением.

В-третьих, не вызывает сомнений эффективность агрессивного лечения сочетанием химиопрепаратов 3-го поколения при лимфомах средней и высокой степени злокачественности. По данным, полученным при наблюдении за тщательно отобранной группой больных с вялотекущими лимфомами, большей части из них химиотерапевтическое лечение потребовалось через 12—24 мес от начала заболевания.

Во-вторых, у больных с полной ремиссией продолжительность жизни большая, нежели у больных с частичной ремиссией. У 14 больных с лимфомами средней или высокой степени злокачественности в состоянии полной ремиссии, напротив, эти клетки не были обнаружены.

Недавно при лечении хлорамбуцилом в больших дозах в виде 5-дневных циклов удалось добиться той же частоты полных ремиссий, а также увеличения продолжительности жизни без рецидивов, что и при. ProMACE-MOPP—преднизолон, метотрексат, адриамицин, циклофосфамид, эпиподофиллотоксин VP ; мустарген, онковин винктин , прокарбазин, преднизолон. Этот вариант химиотерапии в настоящее время находится на клиническом испытании. В отличие от фолликулярных лимфом, представленных преимущественно малыми клетками с расщепленными ядрами, при рассматриваемых формах лимфом полная ремиссия продолжается до 10 лет после прекращения лечения, а частота рецидивов после 2-го года ремиссии уменьшается.

При диффузных лимфомах со средней степенью злокачественности, представленных малыми клетками с расщепленными ядрами, и фолликулярных лимфомах преимущественно с тем же типом клеток лечение одинаково.

Низкая дифференцировка опухолевых клеток при этих лимфомах, в связи с чем они клинически ведут себя более агрессивно, в то же время, очевидно, делает эти клетки уязвимыми для цитотоксического воздействия противоопухолевых препаратов.

У больных в состоянии ремиссии через 2;года после прекращения лечения рецидивы наступают редко. Иногда рецидивы не наступали в период более 15 лет после прекращения лечения. Поддерживающее лечение в период ремиссии не влияет на ее продолжительность.

В I стадии этих лимфом бывает достаточно только радиотерапии. Химиотерапия в дополнение к облучению при фолликулярных лимфомах с низкой степенью злокачественности, по-видимому, не способствует значительному увеличению продолжительности жизни больных без рецидивов. Общее облучение, однако, часто приводит к развитию длительно текущих осложнений. Более того, сложности, возникающие при химиотерапии во время рецидивов, свидетельствуют о том, что общее облучение следует проводить только при неэффективности других форм лечения.

Биологические методы лечения при лимфоцитарных лимфомах. В последнее летие был проведен целый ряд исследований, целью которых было установление роли неспецифической иммунотерапии при лимфоцитарных лимфомах.

Полная ремиссия может продолжаться до года и более у значительной части больных. Однако более агрессивные типы лимфом менее чувствительны к этому виду лечения. Интересные результаты были получены при лечении больных с В-клеточными лимфомами моноклональными антителами к идиотипическим протеинам, которые уникальны для каждой моноклональной В-клеточной линии. Ими лечили многих больных, однако имеется лишь одно сообщение о достижении при этом длительной полной ремиссии.

Этот метод лечения следует предусмотреть при неудаче химиотерапии. Аутологичный костный мозг заготавливают обычно после наступления второй ремиссии, индуцированной химиопрепаратами.

Лимфома Ходжкина: симптомы, лечение

Впервые синдром был выявлен у жителей юго-западных регионов Японии, эндемичных по нему, а затем и среди населения островов Карибского моря и юго-восточных регионов США. Вероятно, в прошлом редкие случаи этого заболевания расценивались как диффузные крупноклеточные иммунобластные лимфомы с высокой степенью злокачественности.

Малигнизированные клетки обладают фагоцитарной активностью по отношению к эритроцитам, что усугубляет панцитопению. Этому лимфомоподобному системному заболеванию свойственны острое начало, генерализованная лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия, а также выраженная конституциональная симптоматика, в том числе лихорадочное состояние, обильное потоотделение, похудание.

Возможно появление кожного зуда и сыпи. Заболевают взрослые в возрасте 28—92 лет средний возраст заболевших 62 года. Отмечаются пролиферация В-клеток и выраженный дефицит Т-клеток.

В большей части обнаруживают поликлональную гипергаммаглобулинемию, возможны также лейкоцитоз и эозинофилия. В биоптатах лимфатических узлов появляются характерные признаки в виде нарушения архитектоники или ее полного стирания за счет полиморфно-клеточной пролиферации с преобладанием иммунобластов, лимфоцитов и плазматических клеток.

Кроме того, можно видеть пролиферацию сосудов и накопление большого количества эозинофильных масс в интерстиции. Изменения в печени, селезенке и костном мозге не имеют диагностического значения. Ангиоиммунобластная лимфаденопатия протекает чаще всего молниеносно. Этим больным не требовалось интенсивной химиотерапии.

Адекватное лечение не разработано. При очаговом процессе можно провести радиотерапию. Осложнения могут быть результатом лечения. Тяжесть этих осложнений может зависеть от локализации опухоли. Инфильтрация по лимфатическим каналам из забрюшинных лимфатических узлов обусловливает вовлечение в процесс желудочно-кишечного тракта, результатом чего могут быть его изъязвление, перфорации, кровотечения, инвагинация или нарушение процессов всасывания.

Симптомы сдавления спинного мозга при этом чаще появляются при болезни Ходжкина, нежели при лимфоцитарных лимфомах, но при последних они более типичны для диффузных крупноклеточных лимфом. Как при болезни Ходжкина, так и при лимфоцитарных лимфомах возможно повреждение черепных нервов и головного мозга.

Реже необычные неврологические признаки появляются при отсутствии непосредственного опухолевого процесса в нервной системе. Сообщается о прогрессирующей многоцентричной лейкоэнцефалопатии, подострой мозжечковой дегенерации, миело- и невропатии.

Отмечены единичные случаи полимиозитов. Ткань легких может вовлекаться в процесс в результате распространения опухоли по протяжению с лимфатических узлов средостения при ее гематогенной диссеминации. Осложнения со стороны легких могут сопровождать лечение блеомицином, метотрексатом и другими цитостатиками. Об этом следует помнить при дифференциальной диагностике легочной патологии.

Часто изменяется и периферическая кровь. Анемия может быть обусловлена желудочно-кишечными кровотечениями при инфильтрации желудочно-кишечного тракта с изъязвлениями слизистой оболочки, нарушениями процессов всасывания железа или фолиевой кислоты, инфильтрацией опухолевыми клетками костного мозга или гемодиализом.

Хронический характер болезненных процессов, а кроме того, лучевая и химиотерапия способствуют уменьшению и неэффективности эритропоэза. Нередки изменения и со стороны белой крови. Лейкопения у нелеченых больных заставляет думать о гиперсплении. Нередко кратковременное увеличение числа тромбоцитов отмечается после спленэктомии, производимой с целью установления стадии болезни.

Чаще в основе тромбоцитопении лежит вытеснение костного мозга опухолевыми клетками, а также гиперспления или миелотоксические реакции на лечение. Нарушения метаболизма могут появиться вследствие либо непосредственно опухолевого процесса, либо лечения.

Гиперурикемия определяется у больных с большим объемом опухолевых масс. Иногда гиперкальциемия бывает результатом высвобождения паратгормоноподобной субстанции. При гиперкальциемии требуется срочное и адекватное лечение с целью снижения уровня кальция в сыворотке, а также соответствующее специфическое лечение. Изменения в белковом составе сыворотки при лимфомах отмечаются часто.

Особенно высока вероятность увеличения фракций a 1 -,a 2 -и b-глобулинов при болезни Ходжкина, но эти изменения могут быть выявлены и при лимфоцитарных лимфомах. Осложнения лечения заключаются в радиационных повреждениях тех или иных участков тела, токсическом воздействии химиотерапевтических препаратов, наступлении бесплодия и развитии второй злокачественной опухоли. Гипо-или апластическая анемия нередко предшествует развернутой картине лейкоза.

С помощью метода дифференциальной окраски хромосом установлено, что в пред-лейкозной фазе высока частота нарушений в хромосомах 5, 8 и 7. В последние годы наиболее частой причиной см.. Утрата речи при поражении головного мозга превосходит по тяжести слепоту, глухоту и паралич. Понятие произношение и речь относятся к сложным.. Адекватная инцизионная биопсия с последующей оценкой гистологического препарата опытным гематологом 2.

Детальный опрос больного с выяснением вопроса о лихорадочном состоянии и его продолжительности, потливости в ночное время без видимых причин и ее интенсивности, неспровоцированном зуде кожи, необъяснимом уменьшении массы тела 3.

Детальное физикальное обследование; особое внимание уделяют всем группам лимфатических узлов, в том числе кольцу Вальдейера непрямая ларингоскопия , определяются размеры печени и селезенки 4. Лабораторные методы исследования Полный анализ крови, включая определение СОЭ Определение активности сывороточной щелочной фосфатазы Исследование функции почек Исследование функции печени 5.

Инцизионная или пункционная биопсия костного мозга при: Сцинтиграфия костей скелета 1 2. Сцинтиграфия печени и селезенки 1 3. Сканирование всего тела при использовании радиоактивных изотопов галлия 4. M-BACOD— метотрексат, блеомицин, адриамицин, циклофосфамид, онковин, дексаметазон. COP-BLAM— циклофосфамид, онковин, преднизолон, блеомицин, адриамицин, матулан прокарбазин.

Глава 13 Чтобы ваш малыш был здоров.. Лимфома Беркитта малая нерасщепленная. Нодулярная гистиоцитарная лимфома НГЛ. Злокачественная лимфома, диффузные малые расщепленные клетки. Диффузная гистиоцитарная лимфома ДГЛ. Злокачественная лимфома, лимфобластная; конволютированные клетки, неконволютированные клетки.

Диффузная лимфобластная лимфома ДЛЛ. Ремиссия в течение 2 лет без рецидива,. Период наблюдения в среднем менее 2 лет. Модификация LSA 2 -L 2. Похожие по содержанию материалы:

ПОХОЖИЕ ДОКУМЕНТЫ:
 
#1 написал:

Увеличение лимфатических узлов может вести к нарушению лимфооттока и развитию отеков дистальнее увеличенных лимфатических узлов.
 
#2 написал:

В результате обсуждений этих психологических особенностей пациентов с ЛХ с психологами и психиатрами было сделано заключение, что для больных ЛХ характерна особенность, отмеченная ранее у пациентов со злокачественными опухолями, а именно инфантильность — отказ согласиться с существованием болезни. На основании этих данных выделяют группы пациентов с ранней, промежуточной и продвинутой стадиями заболевания.
 
 
 
  • Где ловить рыбу на озере
  •